Различают первичную и вторичную хроническую легочную гипертензию. Первичная легочная гипертензия характеризуется стойким повы?ением систолического, диастолического и среднего давления в легочной артерии при отсутствии у больного бронхолегочной, сердечно-сосудистой и торакодиафрагмальной патологии. Наследственные формы этого заболевания передаются по аутосомно-рецессив-ному, реже доминантному типу наследования. У больных с первичной легочной гипертензией наблюдается резкая гипертрофия мы?ечного слоя легочных артериол, развивающаяся в результате генетически обусловленных дефектов их строения или экзогенных воздействий, в частности, лекарств (анорек-тики, гормональные контрацептивные средства).
Вторичная легочная гипертензия возникает при всех формах бронхолегочных заболеваний, сопровождающихся дыхательными нару?ениями, особенно при наличии бронхообструкции, а также при митральных пороках сердца, миксоме левого предсердия, левожелудочковой недостаточности, констриктивном перикардите.
Острая легочная гипертензия всегда вторична и является осложнением различных патологических состояний (тромбоэмболия ствола и крупных ветвей легочной артерии, пневмоторакс, тяжелый астматический статус, распространенная пневмония).
Под астматическим статусом (астматическим состоянием) некоторые авторы понимают приступ уду?ья продолжительностью более 2 ч, резистентный к обычным бронхолитическим средствам (адреномиметикам, эуфиллину). А. Г. Чучалин рассматривает астматический статус как «качественно новое состояние, основными патогенетическими механизмами которого являются наряду с выраженным бронхоспазмом, отеком слизистой оболочки бронхов и гиперсекрецией слизи — полная блокада B2-адренорецепторов бронхиального дерева, выраженная гиперкапния, гипоксия, аноксия тканей, полицитемия и синдром острого легочного сердца».
Прогрессирующая блокада B2-адренорецепторов приводит к нару?ению функции мукоцилиарного аппарата с продукцией вязкого стекловидного секрета, закрывающего воздухоносные пути. Одновременно с этим нарастают отек слизистой оболочки бронхов и бронхоспазм. Дополнительным фактором резкого нару?ения бронхиальной проходимости является экспираторный коллапс мелких и средних бронхов в связи с повы?ением внутри трудно го давления на выдохе.
Выделяют две формы астматического статуса:
• анафилактическую, чаще всего связанную с непереносимостью лекарственных препаратов;
• метаболическую, к развитию которой приводят передозировка B2-адреномиметиков, резкое снижение дозы глюкокортикостероидов, вирусная инфекция, обострение хронического бронхита и другие причины.
В течении астматического статуса выделяют три стадии.
I стадия — относительной компенсации. Характеризуется частыми тяжелыми приступами уду?ья, резистентными к «привычной» терапии, в промежутках между которыми сохраняется бронхоспазм. Больные занимают вынужденное положение — сидя с фиксированным плечевым поясом и включением вспомогательной дыхательной мускулатуры, заторможены. Обращает на себя внимание мучительный приступообразный ка?ель с резким умень?ением отделяемой мокроты. Наблюдаются бледный цианоз кожных покровов и слизистых оболочек, тахипноэ от 24 до 40 в 1 мин, тахикардия; АД нормальное или повы?енное.
II стадия — декомпенсации или «немого» легкого. Характеризуется нарастанием дыхательной недостаточности, несоответствием между ?умным, свистящим дыханием и почти полным отсутствием хрипов в легких при аускультации, резким ослаблением дыхания и появлением зон «немого» легкого. Наблюдаются психоэмоциональное возбуждение, кожные покровы бледно-серые, влажные, тахикардия более 120 уд/мин, нередко — аритмия, набухание ?ейных вен, одутловатость лица. АД нормальное или снижено. Признаки острого легочного сердца и острой дыхательной недостаточности II—III степени.
III стадия — гипоксемическая кома. Характеризуется тяжелой артериальной гипоксией (РаО2 составляет 40—55 мм рт. ст.) и резко выраженной гиперкапнией (РаСО2 — 80-90 мм рт. ст. и вы?е). Сознание нару?ено, вплоть до утраты. Судороги. Дыхание поверхностное, уре-жается, при аускультации — «немое» легкое. АД снижено, тахикардия до 150—160 уд/мин, нередко — аритмия. Признаки острого легочного сердца и острой дыхательной недостаточности.
Для ХОБЛ характерны отсутствие острого начала заболевания и медленное ее прогрессирование. Прогрессирование ХОБЛ проявляется усилением ка?ля и увеличением количества мокроты, которая периодически (или постоянно) может быть слизисто-гнойной или гнойной. Постепенно нарастает оды?ка, иногда ее развитию способствует гиперреактивность бронхов.
От начала заболевания до развития тяжелых дыхательных нару?ений проходит 25-30 лет. Симптомы болезни при типе А обычно появляются на 5—10 лет позже, чем при типе Б, и смерть этих больных наступает также на 5—10 лет позже, чем при типе Б. Причины смерти различны. Боль?ая часть больных умирает от прогрессирующей дыхательной недостаточности, обусловленной бронхолегочным воспалительным процессом. ?з других причин смерти можно упомянуть хроническую сердечную недостаточность, тромбоэмболию легочной артерии, спонтанный пневмоторакс, сопутствующие заболевания.
Для оценки прогноза заболевания важным являются не только данные об усугублении клинических проявлений, но и данные о нарастании бронхиальной обструкции. При этом особое значение имеет определение параметра ОФВ, — объема форсированного выдоха за первую секунду. В норме с возрастом у некурящих происходит падение ОФВ! на 30 мл в год. У курящих снижение этого параметра достигает 45 мл в год. Прогностически неблагоприятным признаком является ежегодное снижение ОФВ, на 50 мл, что свидетельствует о прогрессирующем течении заболевания.