Признаками стабильной легочной гипертензии являются гипертрофия мы?ечных элементов средней оболочки ствола и ветвей легочной артерии и циркулярного мы?ечного слоя артериол, атеросклероз сегментарных и субсегментарных ветвей легочной артерии. Вены легких не гипертрофируются; их мы?ечный слой может быть атрофирован, эластическая мембрана образует глубокие складки, интима склерозируется. В стенках альвеол выявляется коллагенизация капилляров, сужение или запу-стевание их просвета. Сердце увеличивается за счет гипертрофии миокарда правого желудочка и рас?ирения его правых полостей.
Различают первичную и вторичную хроническую легочную гипертензию. Первичная легочная гипертензия характеризуется стойким повы?ением систолического, диастолического и среднего давления в легочной артерии при отсутствии у больного бронхолегочной, сердечно-сосудистой и торакодиафрагмальной патологии. Наследственные формы этого заболевания передаются по аутосомно-рецессив-ному, реже доминантному типу наследования. У больных с первичной легочной гипертензией наблюдается резкая гипертрофия мы?ечного слоя легочных артериол, развивающаяся в результате генетически обусловленных дефектов их строения или экзогенных воздействий, в частности, лекарств (анорек-тики, гормональные контрацептивные средства).
Вторичная легочная гипертензия возникает при всех формах бронхолегочных заболеваний, сопровождающихся дыхательными нару?ениями, особенно при наличии бронхообструкции, а также при митральных пороках сердца, миксоме левого предсердия, левожелудочковой недостаточности, констриктивном перикардите.
Острая легочная гипертензия всегда вторична и является осложнением различных патологических состояний (тромбоэмболия ствола и крупных ветвей легочной артерии, пневмоторакс, тяжелый астматический статус, распространенная пневмония).
Легочная гипертензия — патологический синдром, означающий повы?ение артериального давления в малом круге кровообращения. В зависимости от локализации сопротивления кровотоку различают прекапиллярную, капиллярную и посткапиллярную Л Г. Прекапил-лярная Л Г характеризуется нарастанием сопротивления в артериальном отделе малого круга кровообращения, что обусловлено в первую очередь падением парциального давления кислорода в альвеолах. Это наблюдается при обструктивных заболеваниях легких, системных васкулитах и тромбоэмболических осложнениях, а также ограничении подвижности грудной клетки при кифосколиозе, ожирении и пневмофиброзе. Капиллярная Л Г возникает при несоответствии объема кровотока и капиллярного русла и характеризуется выраженными изменениями капилляров и межальвеолярных перегородок. Ведущим патогенетическим механизмом при этой форме является прогрессирующая редукция капиллярного русла малого круга вследствие сдавления капилляров, например, при эмфиземе легких, бронхиальной астме, а также интер-стициальном фиброзе, когда межальвеолярные перегородки замуровываются клеточными и соединительнотканными элементами. При этих заболеваниях легких данная форма легочной гипертензии часто сочетается с прекапилляр-ной. Посткапиллярная легочная гипертензия развивается при повы?ении давления в левом предсердии более 20 мм рт. ст. и наблюдается при митральных пороках, левожелудочковой недостаточности и ряде других заболеваний.
Для легочного сердца характерна преимущественно прекапиллярная и капиллярная гипертензия в малом круге кровообращения.
В патогенезе хронического легочного сердца выделяют три этапа:
• прекапиллярная гипертензия в малом круге кровообращения;
• гипертрофия правого желудочка;
• правожелудочковая сердечная недостаточность.
Основным патогенетическим фактором формирования легочного сердца является легочная гипертензия. При заболеваниях, сопровождающихся гиповентиляцией легочных альвеол, прежде всего при об-структивных хронических заболеваниях легких, в альвеолярном воздухе парциальное давление кислорода снижается, а парциальное давление углекислого газа повы?ается; наступающая альвеолярная гипоксия вызывает спазм легочных артериол и увеличение давления в малом круге (альвеоло-капиллярный рефлекс Эйлера-Лильестранда); кроме того, гипоксия приводит к повы?ению вязкости крови вследствие эритроцитоза.
В ряде случаев заметно возрастает коагулирующая активность крови, способствующая тромбообразованию в легочных сосудах неболь?ого калибра (особенно в зонах хронического воспаления легких) с умень?ением общего диаметра сосудистого русла. Связь легочной ги-пертензии с гипоксемией и гипоксией опосредована также возникающими при них электролитными нару?ениями и повы?ением концентрации в крови катехоламинов. Гиперкатехоламинемия и обусловленное гипоксемией раздражение хеморецепторов аортокаротидной зоны приводят к увеличению минутного объема сердца, что способствует дальней?ему нарастанию легочной гипертензии и перегрузке правого желудочка.
Определенную роль в возникновении легочной вазоконстрикции может играть избыточное поступление в кровоток других вазопрессор-ных веществ. Например, при тромбоэмболии только ли?ь одной из ветвей легочной артерии освобождающийся из разру?енных тромбоцитов серотонин вызывает распространенную вазоконстрикцию в легких, что обусловливает значительный подъем давления в крупных легочных артериях.
Длительно существующие функциональные изменения по типу спазма сосудов в дальней?ем способствуют морфологическим изменениям в стенках сосудов в виде утолщения артериол и облитерации их просвета, что приводит к стойкому повы?ению давления в малом круге.
Существенное влияние на формирование легочного сердца оказывают нару?ения биомеханики дыхания.
По мере развития легочного сердца, кроме нагрузки правого желудочка давлением (сопротивлением), возрастает его нагрузка объемом; конечное диастолическое давление в правом желудочке повы?ается параллельно росту давления в легочной артерии. Одной из важных особенностей легочного сердца является то, что гипертрофия правого желудочка развивается в условиях дефицита кислорода. Несоответствие между кислородным обеспечением миокарда и метаболическими потребностями гипертрофированного правого желудочка может быть причиной так называемой легочной грудной жабы и лежит в основе раннего развития гипоксической дистрофии миокарда, что приводит к декомпенсации правого желудочка сердца.
Причинами развития острого легочного сердца являются тромбоэмболия ствола и крупных сосудов легочной артерии, внезапное повы?ение внутригрудного давления (пневмоторакс), тяжелый астматический статус, распространенная пневмония.
Подострое легочное сердце развивается при повторных тромбоэмбо-лиях в системе легочной артерии, астматическом статусе, лимфоген-ном карциноматозе легких, клапанном пневмотораксе, а также при хронической гиповентиляции центрального и периферического происхождения, что бывает при ботулизме, полиомиелите, миастении и др.
К развитию хронического легочного сердца приводят 3 группы патологических состояний:
• заболевания, первично поражающие бронхолегочный аппарат (хроническая обструктивная болезнь легких, пневмокониозы, диффузные поражения легких);
• первичные поражения легочных сосудов (первичная легочная гипертензия, хроническая тромбоэмболия мелких ветвей легочной артерии, васкулиты);
• патологические изменения костно-мы?ечной системы, приводящие к нару?ению вентиляции (кифосколиозы, миастении, синдром Пиквика).
Классификация легочного сердца
По этиологии:
• Бронхопульмональное (при болезнях, первично поражающих бронхолегочный аппарат — хроническом бронхите, бронхиальной астме, пневмокониозе и др.).
• Васкулярное — при заболеваниях, первично поражающих легочные сосуды (первичной легочной гипертензии, узелковом периартериите и других васкулитах, тромбозах и тромбоэмбо-лиях легочной артерии и ее ветвей).
• Торакодиафрагмальное — при заболеваниях, ведущих к нару?ению вентиляции вследствие патологических изменений подвижности грудной клетки (кифосколиозе, плевральном фиброзе, хронических нервно-мы?ечных болезнях, анкилозирую-щем спондилите, синдроме Пиквика и др.).
По течению (в зависимости от быстроты развития клинических проявлений):
• острое (минуты, часы);
• подострое (дни, недели);
• хроническое (месяцы, годы)
По состоянию компенсации:
• компенсированное;
• декомпенсированное.
Термином «легочное сердце» обозначается патологическое состояние, которое характеризуется перегрузкой и гипертрофией и/или дилатацией правых отделов сердца — вследствие гипертензии малого круга кровообращения у пациентов с заболеваниями бронхолегочного аппарата, сосудов легких или торакодиафрагмальными нару?ениями.